Mastocitoză, urticarie pigmentară

mastocitoza pe piele Mastocitoza pielii este o patologie complexă asociată cu acumularea și proliferarea celulelor mastocite în piele. Aceasta este o boală destul de rară care se dezvoltă adesea în timpul copilariei.

Boala la copii afectează pielea, dar organele interne pot fi implicate în procesul patologic: stomacul, oasele, intestinele, ficatul, splina, ganglionii limfatici.

În timpul distrugerii celulelor mastocite, se eliberează mediatori inflamatorii (histamină, serotonină, heparină, bradikinină). Acestea determină o creștere a permeabilității vasculare, umflarea și dilatarea capilarelor. Acești mediatori inflamatori provoacă o erupție cutanată caracteristică.

Cauzele patologiei

În prezent, etiologia bolii nu este pe deplin înțeleasă. Experții declară mai multe cauze posibile de dezvoltare:

  • predispoziție genetică. Oamenii de stiinta sugereaza o mutatie a genelor care codifica tirozin kinaza receptorilor (c-kit) de celule mastocite. Prin urmare, patologia apare adesea la pacienții care au relații strâns legate;
  • procese inflamatorii. Bolile infecțioase sau efectele toxice pot determina apariția urticariei pigmentare;
  • creșterea anumitor celule de țesut conjunctiv capabile să producă o matrice internă. Acest lucru declanșează o creștere a numărului de mastocite;
  • tulburări neurologice în copilărie.

Cu toate acestea, mastocitoza se dezvoltă adesea pe fundalul unor factori inexplicabili, ceea ce complică interpretarea cauzelor dezvoltării afecțiunii.

Factorii nonimune pot provoca, de asemenea, dezvoltarea urticariei pigmentare:

  • expunerea la frig sau căldură;
  • frecare;
  • compresie;
  • lumina directă a soarelui;
  • schimbările climatice;
  • stres;
  • substanțe medicinale și toxice;
  • unele produse.

În această formă a bolii, o culoare specifică a pielii este asociată cu un conținut ridicat de melanocite în dermă, depunere excesivă de melanină. Oamenii de știință cred că aceste tulburări sunt cauzate de o interacțiune complexă a celulelor mastoidale și a melanocitelor.

Forme de mastocitoză

Urticaria pigmentară poate să apară la un pacient, indiferent de sex sau vârstă. Dermatologii disting 2 forme de patologie:

  1. mastocitoza cutanată în copilărie. Boala apare în primii doi ani de viață a copilului, nu dăunează organelor interne. Adesea, simptomele dispar complet prin perioada de pubertate;
  2. mastocitoza cutanată la adolescență și la adulți. Pentru acest tip de boală se caracterizează prin afectarea pielii și a organelor interne. Uneori este posibilă trecerea formei pielii în sistem.

Simptome de urticarie pigmentară

Pacienții au pete roșii pe piele. Acestea sunt însoțite de mâncărime severă, tahicardie, hiperemie a pielii, scăderea tensiunii arteriale, creșterea periodică a temperaturii corporale.

Această urticarie este caracterizată de următoarele leziuni cutanate:

  1. tip maculopapular. Pe piele există pete de nuanță roșu-maronie de dimensiuni mici, care au un contur clar. Cu orice efect mecanic, o asemenea erupție este transformată în tuberculi care seamănă cu o stupă;
  2. tip nodal. Apariția unui număr mare de noduli de culoare roșie, galbenă sau roz în țesuturile dermei;
  3. forma solitară. Se caracterizează prin apariția unui mastocitom de dimensiuni mari (până la 5 cm). Are o textura groasa. Această formă se dezvoltă abia în copilarie;
  4. forma eritrodermică. Caracterizată prin apariția leziunilor galben-maronii cu marginile limpezite. Pacienții se plâng de mâncărime severe. Erupția cutanată este localizată în principal în axile și fosa gluteală. La distrugerea nesemnificativă a centrului, mâncăria se amplifică și se formează bule;
  5. forma telangiectatică. Caracterizat prin formarea de pete de diferite dimensiuni în piept și mâini. Pentru orice impact mecanic ușor, pe locul erupției cutanate apar blistere. Această formă se dezvoltă la pacienții adulți. Procesul patologic poate afecta oasele.

Caracteristicile terapiei cu mastocitoză

Fiecare pacient care a trebuit să se confrunte cu o urticarie pigmentară trebuie să cunoască factorii care provoacă apariția erupțiilor cutanate. Acest lucru va ajuta la reducerea incidentei recidivei. Cu toate acestea, experții recomandă insistent ca fiecare pacient să excludă expunerea la temperaturi ridicate sau scăzute, alcool și anumite medicamente.

În prezent, tratamentul specific al bolii nu este dezvoltat. Terapia patologică presupune doar stabilizarea membranelor celulelor mastocitare pentru a reduce severitatea cursului bolii, precum și blocarea efectelor principale ale mediatorilor inflamatori. În acest scop, utilizați următoarele grupuri de medicamente:

antihistaminice

  1. antihistaminice : Suprastin , Erius , Pipolfen, Loratadin , Tavegil ;
  2. Agenți de reducere a activității brădicii, de exemplu Prodectin;
  3. fondurile antiserotonin: ketotifen, periactin, histapen;
  4. cu o formă nodulară de urticarie, se utilizează histaglobulină;
  5. Cromoni: Intal, Nalkrom, Cromohexal;
  6. utilizarea medicamentelor corticosteroide de acțiune sistemică și locală în forme severe ale bolii;
  7. citostatice: prospidine, spirobromină.

Există informații despre eficacitatea utilizării interferonului alfa, dar această tehnică este în curs de dezvoltare.

Alte abordări ale terapiei implică îndepărtarea chirurgicală a mastocitoamelor mari individuale.

Utilizarea terapiei PUVA este recomandată numai în absența unei dinamici pozitive de la administrarea antihistaminicilor la pacienții adulți și adolescenți. Tehnica poate reduce semnificativ severitatea pigmentării mai multor elemente ale erupției cutanate. Acest lucru va necesita 25 de sesiuni cu o singură doză de până la 5 J / cm².

Mastocitoza cutanată are un prognostic favorabil. Dacă patologia se dezvoltă în copilărie, atunci este posibilă o vindecare completă.

Dar dacă patologia intră într-o formă sistemică, prognosticul va fi determinat de gradul de afectare a organelor. Dezvoltarea leucemiei celulelor adipoase poate duce la moartea pacientului.

Adăugați un comentariu

E-mailul dvs. nu va fi publicat. Câmpurile obligatorii sunt marcate *
Comentariul va apărea pe pagină după ce a fost moderat.